PUBLICACIONES CIENTÍFICAS

Publicaciones con participación del servicio ENNI (autoría, colaboración, agradecimientos) 

Domínguez-Ruiz M, Murillo-Cuesta S, Contreras J, Cantero M, Garrido G, Martín-Bernardo B, Gómez-Rosas E, Fernández A, Del Castillo FJ, Montoliu L, Varela-Nieto I, Del Castillo I. A murine model for the del(GJB6-D13S1830) deletion recapitulating the phenotype of human DFNB1 hearing impairment: generation and functional and histopathological study. BMC Genomics. (2024).

Murillo-Cuesta, S., Lara, E., Bermúdez-Muñoz, J.M. et al. Protection of lipopolysaccharide-induced otic injury by a single dose administration of a novel dexamethasone formulation. transl med commun 8, 23 (2023).

Murillo-Cuesta, S., Lara, E., Bermúdez-Muñoz, J.M. et al. Protection of lipopolysaccharide-induced otic injury by a single dose administration of a novel dexamethasone formulation. Transl Med Commun 8, 23 (2023). https://doi.org/10.1186/s41231-023-00156-6.

Luque J, Mendes I, Gómez B, Morte B, López de Heredia M, Herreras E, Corrochano V, Bueren J, Gallano P, Artuch R, Fillat C, Pérez-Jurado LA, Montoliu L, Carracedo Á, Millán JM, Webb SM, Palau F; CIBERER Network; Lapunzina P. CIBERER: Spanish national network for research on rare diseases: A highly productive collaborative initiative. Clin Genet. 2022 May;101(5-6):481-493.

García-Mato Á, Cervantes B, Murillo-Cuesta S, Rodríguez-de la Rosa L, Varela-Nieto I. Insulin-like Growth Factor 1 Signaling in Mammalian Hearing. Genes (Basel). 2021 Sep 29;12(10):1553. 

Murillo-Cuesta S, Artuch R, Asensio F, de la Villa P, Dierssen M, Enríquez JA, Fillat C, Fourcade S, Ibáñez B, Montoliu L, Oliver E, Pujol A, Salido E, Vallejo M, Varela-Nieto I. The Value of Mouse Models of Rare Diseases: A Spanish Experience. Front Genet. 2020 Oct 14;11:583932. 

Varela-Nieto I, Murillo-Cuesta S, Rodríguez-de la Rosa L, Oset-Gasque MJ, Marco-Contelles J. Use of Radical Oxygen Species Scavenger Nitrones to Treat Oxidative Stress-Mediated Hearing Loss: State of the Art and Challenges. Front Cell Neurosci. 2021 Sep 1;15:711269

Varela-Nieto I, Murillo-Cuesta S, Calvino M, Cediel R, Lassaletta L. Drug development for noise-induced hearing loss. Expert Opin Drug Discov. 2020 Dec;15(12):1457-1471.

Bermúdez-Muñoz JM, Celaya AM, García-Mato Á, Muñoz-Espín D, Rodríguez-de la Rosa L, Serrano M, Varela-Nieto I. Dual-Specificity Phosphatase 1 (DUSP1) Has a Central Role in Redox Homeostasis and Inflammation in the Mouse Cochlea. Antioxidants (Basel). 2021 Aug 25;10(9):1351. doi: 10.3390/antiox10091351. PMID: 34572983; PMCID: PMC8467085. 

Celaya AM, Rodríguez-de la Rosa L, Bermúdez-Muñoz JM, Zubeldia JM, Romá-Mateo C, Avendaño C, Pallardó FV, Varela-Nieto I. IGF-1 Haploinsufficiency Causes Age- Related Chronic Cochlear Inflammation and Increases Noise-Induced Hearing Loss. Cells. 2021 Jul 3;10(7):1686. doi: 10.3390/cells10071686. PMID: 34359856; PMCID: PMC8304185.

Murillo-Cuesta S, Celaya AM, Cervantes B, Bermúdez-Muñoz JM, Rodríguez-de la Rosa L, Contreras J, Sánchez-Pérez I, Varela-Nieto I. Therapeutic efficiency of the APAF-1 antagonist LPT99 in a rat model of cisplatin-induced hearing loss. Clin Transl Med. 2021 Apr;11(4):e363. doi: 10.1002/ctm2.363. PMID: 33931965; PMCID: PMC8021538. 

Bermúdez-Muñoz JM, Celaya AM, Hijazo-Pechero S, Wang J, Serrano M, Varela- Nieto I. G6PD overexpression protects from oxidative stress and age-related hearing loss. Aging Cell. 2020 Dec;19(12):e13275. doi: 10.1111/acel.13275. Epub 2020 Nov 22. PMID: 33222382; PMCID: PMC7744953.

Cervantes B, Arana L, Murillo-Cuesta S, Bruno M, Alkorta I, Varela-Nieto I. Solid Lipid Nanoparticles Loaded with Glucocorticoids Protect Auditory Cells from Cisplatin-Induced Ototoxicity. J Clin Med. 2019 Sep 14;8(9):1464. doi: 10.3390/jcm8091464. PMID: 31540035; PMCID: PMC6780793.

Partearroyo T, Murillo-Cuesta S, Vallecillo N, Bermúdez-Muñoz JM, Rodríguez-de la Rosa L, Mandruzzato G, Celaya AM, Zeisel SH, Pajares MA, Varela-Moreiras G, Varela-Nieto I. Betaine-homocysteine Smethyltransferase deficiency causes increased susceptibility to noise-induced hearing loss associated with plasma hyperhomocysteinemia. FASEB J. 2019 May;33(5):5942-5956. doi: 10.1096/fj.201801533R. Epub 2019 Feb 12. PMID: 30753104; PMCID: PMC6463923.

Celaya AM, Sánchez-Pérez I, Bermúdez-Muñoz JM, Rodríguez-de la Rosa L, Pintado-Berninches L, Perona R, Murillo-Cuesta S, Varela-Nieto I. Deficit of mitogen-activated protein kinase phosphatase 1 (DUSP1) accelerates progressive hearing loss. Elife. 2019 Apr 2;8:e39159. doi: 10.7554/eLife.39159. PMID: 30938680; PMCID: PMC6464786.

Fuentes-Santamaría V, Alvarado JC, Rodríguez-de la Rosa L, Juiz JM, Varela-Nieto I. Neuroglial Involvement in Abnormal Glutamate Transport in the Cochlear Nuclei of the Igf1Mouse. Front Cell Neurosci. 2019 Mar 1;13:67. doi: 10.3389/fncel.2019.00067. PMID: 30881288; PMCID: PMC6405628.

Wesdorp M, Murillo-Cuesta S, Peters T, Celaya AM, Oonk A, Schraders M, Oostrik J, Gomez-Rosas E, Beynon AJ, Hartel BP, Okkersen K, Koenen HJPM, Weeda J, Lelieveld S, Voermans NC, Joosten I, Hoyng CB, Lichtner P, Kunst HPM, Feenstra I, de Bruijn SE; DOOFNL Consortium, Admiraal RJC, Yntema HG, van Wijk E, Del Castillo I, Serra P, Varela-Nieto I, Pennings RJE, Kremer H. MPZL2, Encoding the Epithelial Junctional Protein Myelin Protein Zero-like 2, Is Essential for Hearing in Man and Mouse. Am J Hum Genet. 2018 Jul 5;103(1):74-88. doi: 10.1016/j.ajhg.2018.05.011. Epub 2018 Jun 28. PMID: 29961571; PMCID: PMC6037131.

García-Alcántara F, Murillo-Cuesta S, Pulido S, Bermúdez-Muñoz JM, Martínez-Vega R, Milo M, Varela-Nieto I, Rivera T. The expression of oxidative stress response genes is modulated by a combination of resveratrol and N-acetylcysteine to ameliorate ototoxicity in the rat cochlea. Hear Res. 2018 Feb;358:10-21. doi: 10.1016/j.heares.2017.12.004. Epub 2017 Dec 14. PMID: 29304389.

Espino Guarch M, Font-Llitjós M, Murillo-Cuesta S, Errasti-Murugarren E, Celaya AM, Girotto G, Vuckovic D, Mezzavilla M, Vilches C, Bodoy S, Sahún I, González L, Prat E, Zorzano A, Dierssen M, Varela-Nieto I, Gasparini P, Palacín M, Nunes V. Mutations in L-type amino acid transporter-2 support SLC7A8 as a novel gene involved in age-related hearing loss. Elife. 2018 Jan 22;7:e31511. doi: 10.7554/eLife.31511. PMID: 29355479; PMCID: PMC5811215.

Murillo-Cuesta S, Vallecillo N, Cediel R, Celaya AM, Lassaletta L, Varela-Nieto I, Contreras J. A Comparative Study of Drug Delivery Methods Targeted to the Mouse Inner Ear: Bullostomy Versus Transtympanic Injection. J Vis Exp. 2017 Mar 8;(121):54951. doi: 10.3791/54951. PMID: 28362376; PMCID: PMC5407703.

Arroba AI, Rodríguez-de la Rosa L, Murillo-Cuesta S, Vaquero-Villanueva L, Hurlé JM, Varela-Nieto I, Valverde ÁM. Autophagy resolves early retinal inflammation in Igf1-deficient mice. Dis Model Mech. 2016 Sep 1;9(9):965-74. doi: 10.1242/dmm.026344. Epub 2016 Jul 21. PMID: 27483352; PMCID: PMC5047685.

Martínez-Vega R, Murillo-Cuesta S, Partearroyo T, Varela-Moreiras G, Varela- Nieto I, Pajares MA. Long-Term Dietary Folate Deficiency Accelerates Progressive Hearing Loss on CBA/Ca Mice. Front Aging Neurosci. 2016 Aug 31;8:209. doi: 10.3389/fnagi.2016.00209. PMID: 27630560; PMCID: PMC5006747.

Fuentes-Santamaría V, Alvarado JC, Rodríguez-de la Rosa L, Murillo-Cuesta S, Contreras J, Juiz JM, Varela-Nieto I. IGF-1 deficiency causes atrophic changes associated with upregulation of VGluT1 and downregulation of MEF2 transcription factors in the mouse cochlear nuclei. Brain Struct Funct. 2016 Mar;221(2):709-34. doi: 10.1007/s00429-014-0934-2. Epub 2014 Nov 7. 

Rodríguez-de la Rosa L, Sánchez-Calderón H, Contreras J, Murillo-Cuesta S, Falagan S, Avendaño C, Dopazo J, Varela-Nieto I, Milo M. Comparative gene expression study of the vestibular organ of the Igf1 deficient mouse using whole-transcript arrays. Hear Res. 2015 Dec;330(Pt A):62-77. doi: 10.1016/j.heares.2015.08.016. Epub 2015 Sep 1. PMID: 26341476.

Martínez-Vega R, Partearroyo T, Vallecillo N, Varela-Moreiras G, Pajares MA, Varela-Nieto I. Long-term omega-3 fatty acid supplementation prevents expression changes in cochlear homocysteine metabolism and ameliorates progressive hearing loss in C57BL/6J mice. J Nutr Biochem. 2015 Dec;26(12):1424-33. doi: 10.1016/j.jnutbio.2015.07.011. Epub 2015 Jul 31. PMID: 26321228.

 De Iriarte Rodríguez R, Magariños M, Pfeiffer V, Rapp UR, Varela-Nieto I. C-Raf deficiency leads to hearing loss and increased noise susceptibility. Cell Mol Life Sci. 2015 Oct;72(20):3983-98. doi: 10.1007/s00018-015-1919-x. Epub 2015 May 15. PMID: 25975225; PMCID: PMC4575698.

Murillo-Cuesta S, Rodríguez-de la Rosa L, Contreras J, Celaya AM, Camarero G, Rivera T, Varela-Nieto I. Transforming growth factor β1 inhibition protects from noise-induced hearing loss. Front Aging Neurosci. 2015 Mar 20;7:32. doi: 10.3389/fnagi.2015.00032. PMID: 25852546; PMCID: PMC4367183.

Sanz L, Murillo-Cuesta S, Cobo P, Cediel-Algovia R, Contreras J, Rivera T, Varela-Nieto I, Avendaño C. Swept-sine noise-induced damage as a hearing loss model for preclinical assays. Front Aging Neurosci. 2015 Feb 16;7:7. doi: 10.3389/fnagi.2015.00007. Erratum in: Front Aging Neurosci. 2015;7:79. PMID: 25762930; PMCID: PMC4329813.

Rodríguez-de la Rosa L, López-Herradón A, Portal-Núñez S, Murillo-Cuesta S, Lozano D, Cediel R, Varela-Nieto I, Esbrit P. Treatment with N- and C-terminal peptides of parathyroid hormone-related protein partly compensate the skeletal abnormalities in IGF-I deficient mice. PLoS One. 2014 Feb 4;9(2):e87536. doi: 10.1371/journal.pone.0087536. PMID: 24503961; PMCID: PMC3913635.

Rodriguez-de la Rosa L, Fernandez-Sanchez L, Germain F, Murillo-Cuesta S, Varela-Nieto I, de la Villa P, Cuenca N. Age-related functional and structural retinal modifications in the Igf1-/- null mouse. Neurobiol Dis. 2012 May;46(2):476-85. doi:  0.1016/j.nbd.2012.02.013. Epub 2012 Feb 28. PMID:22402333.

Murillo-Cuesta S, Camarero G, González-Rodríguez A, De La Rosa LR, Burks DJ, Avendaño C, Valverde AM, Varela-Nieto I. Insulin receptor substrate 2 (IRS2)-deficient mice show sensorineural hearing loss that is delayed by concomitant protein tyrosine phosphatase 1B (PTP1B) loss of function. Mol Med. 2012 Mar 30;18(1):260-9. doi: 10.2119/molmed.2011.00328. PMID: 22160220; PMCID: PMC3324951.

Riquelme R, Cediel R, Contreras J, la Rosa Lourdes RD, Murillo-Cuesta S, Hernandez-Sanchez C, Zubeldia JM, Cerdan S, Varela-Nieto I. A comparative study of age-related hearing loss in wild type and insulin-like growth factor I deficient mice. Front Neuroanat. 2010 Jun 23;4:27. doi: 10.3389/fnana.2010.00027. PMID: 20661454; PMCID: PMC2907134.

Murillo-Cuesta S, Contreras J, Cediel R, Varela-Nieto I. Comparison of different aminoglycoside antibiotic treatments to refine ototoxicity studies in adult mice. Lab Anim. 2010 Apr;44(2):124-31. doi: 10.1258/la.2009.009046. Epub 2009 Oct 26. PMID: 19858169.

Murillo-Cuesta S, Contreras J, Zurita E, Cediel R, Cantero M, Varela-Nieto I, Montoliu L. Melanin precursors prevent premature age-related and noise- induced hearing loss in albino mice. Pigment Cell Melanoma Res. 2010 Feb;23(1):72-83. doi: 10.1111/j.1755-148X.2009.00646.x. Epub 2009 Oct 19. PMID: 19843244.

Murillo-Cuesta S, García-Alcántara F, Vacas E, Sistiaga JA, Camarero G, Varela-Nieto I, Rivera T. Direct drug application to the round window: a comparative study of ototoxicity in rats. Otolaryngol Head Neck Surg. 2009 Nov;141(5):584-90. doi: 10.1016/j.otohns.2009.07.014. PMID: 19861195. 

Santin LJ, Bilbao A, Pedraza C, Matas-Rico E, López-Barroso D, Castilla- Ortega E, Sánchez-López J, Riquelme R, Varela-Nieto I, de la Villa P, Suardíaz M, Chun J, De Fonseca FR, Estivill-Torrús G. Behavioral phenotype of maLPA1-null mice: increased anxiety-like behavior and spatial memory deficits. Genes Brain Behav. 2009 Nov;8(8):772-84. doi: 10.1111/j.1601-183X.2009.00524.x. Epub 2009 Jul 21. PMID: 19689455; PMCID: PMC4780438.

Publicaciones sobre fenotipado auditivo en ratón

• Crawley JN. Behavioral phenotyping of transgenic and knockout mice: experimental design and evaluation of general health, sensory functions, motor abilities, and specific behavioral tests. Brain Res. 1999 Jul 17;835(1):18-26. 
• Hardisty-Hughes RE, Parker A, Brown SD. A hearing and vestibular phenotyping pipeline to identify mouse mutants with hearing impairment. Nat Protoc. 2010 Jan;5(1):177-90. 
• Ingham NJ, Pearson S, Steel KP. Using the Auditory Brainstem Response (ABR) to Determine Sensitivity of Hearing in Mutant Mice. Curr Protoc Mouse Biol. 2011 Jun 1;1(2):279-87. 
• Jero J, Coling DE, Lalwani AK. The use of Preyer's reflex in evaluation of hearing in mice. Acta otolaryngol. 2001;121(5):585-9.
• Johnson KR, Erway LC, Cook SA, Willott JF, Zheng QY. A major gene affecting age-related hearing loss in C57BL/6J mice. Hear Res. 1997;114(1-2):83-92.
• Jones SM, Jones TA, Johnson KR, Yu H, Erway LC, Zheng QY. A comparison of vestibular and auditory phenotypes in inbred mouse strains. Brain Res. 2006;1091(1):40-6.
• Le Calvez S, Avan P, Gilain L, Romand R. CD1 hearing-impaired mice. I: Distortion product otoacoustic emission levels, cochlear function and morphology. Hear Res. 1998;120(1-2):37-50.
• Martin GK, Stagner BB, Lonsbury-Martin BL.Assessment of cochlear function in mice: distortion-product otoacoustic emissions. Curr Protoc Neurosci. 2006 Feb;Chapter 8:Unit8.21C.
• Myint A, White CH, Ohmen JD, Li X, Wang J, Lavinsky J, Salehi P, Crow AL, Ohyama T, Friedman RA. Large-scale phenotyping of noise-induced hearing loss in 100 strains of mice. Hear Res. 2016 Feb;332:113-20. 
• Ou HC, Harding GW, Bohne BA. An anatomically based frequency-place map for the mouse cochlea. Hear Res. 2000;145(1-2):123-9.
• Ouagazzal AM, Meziane H. Acoustic Startle Reflex and Prepulse Inhibition. Curr Protoc Mouse Biol. 2012 Mar 1;2(1):25-35. 
• Willott JF. Measurement of the auditory brainstem response (ABR) to study auditory sensitivity in mice. Curr Protoc Neurosci. 2006; Chapter 8: Unit8.21B.
• Willott JF. Overview of methods for assessing the mouse auditory system. Curr Protoc Neurosci. 2006; Chapter 8: Unit8.21A.
• Zheng QY, Johnson KR, Erway LC. Assessment of hearing in 80 inbred strains of mice by ABR threshold analyses. Hear Res. 1999;130(1-2):94-107.
• Zhou X, Jen PH, Seburn KL, Frankel WN, Zheng QY. Auditory brainstem responses in 10 inbred strains of mice. Brain Res. 2006;1091(1):16-26.

Publicaciones del grupo de Neurobiología de la Audición.

http://www.iib.uam.es/script/publicaciones.es.cgi?cod=258

Patentes

• Cobo Parra P, Varela-Nieto I, Murillo-Cuesta S, Cediel-Algovia R. Cámara acústica reverberante para ensayos acústicos con animales. N. de solicitud: P200802895. País de prioridad: España. Entidad titular: CSIC-UCM

CURSOS/CONGRESOS/JORNADAS

El servicio ENNI participa en diferentes actividades formativas:

• Curso bianual de "Introducción a la Investigación en Animales Genéticamente Modificados", organizado por CIBERER y el Colegio de Veterinarios de Madrid, desde 2010
• Curso bianual de "Fenotipado de modelos animales", organizado por CIBERER, el Colegio de Veterinarios de Madrid y la Facultad de Veterinaria de la UCM, desde 2011.
• Bases genético-moleculares de la percepción sensorial. Asignatura del máster ne Neurociencia de la UAM en el que el Servicio ENNI participa con clases teóricas y demostraciones prácticas.
• Metodología en el uso de modelos animales para el estudio de las enfermedades neurodegenerativas de origen genético y asociadas al envejecimiento  Asignatura del máster ne Neurociencia de la UAM en el que el Servicio ENNI participa con clases teóricas y demostraciones prácticas.
• Cursos de Verano de la UCM (2006 y 2008).
• Hearing and Deafness CIBERER Workshop: new insigths into hearing, deafness and Usher syndrome (2009).
• Symposium "International Platforms for biomedical research: A focus on rare diseases" (2016), organizado por el CIBERER y la Fundación Ramón Areces.
• Auditory Neuroscience. Summer School (2016), organizado por el proyecto FP7 TARGEAR 

 ACTIVIDADES DE DIVULGACIÓN

• Semana de la Ciencia y Tecnología del CSIC, anualmente desde el año 2007.
• Semana de la Ciencia Madri+d (Edición 2007)
• Feria Científica Las Ilusiones del Cerebro (Edición 2007)

ENLACES DE INTERÉS

 Asociaciones de pacientes

•  American Speech-Languaje-Hearing Association (ASHA)
• American tinnitus association (ATA)
• Asociación Retina España
• Asociación española de hiperacusia y acúfenos. (AESHA)
• Confederación Nacional de Sordos de España (CNSE)
• Confederación española de familias de personas sordas (FIAPAS)
• Dizzines and Balance
• Tinnitus research initiative

Sociedades científicas, universidades y consorcios europeos. 

• American Academy of Audiology
• Society for Neuroscience
• Association for research in otolaringology (ARO)
• Red Española de Apoptosis (APORed)
• Sociedad Española de Bioquímica y Biología Molecular (SEEMBM)
• Sociedad Española de Neurociencias (SENC)
• Sociedad española de otorrinolaringología (SEORL)
• American Academy of Otolaringology-Head and Neck Surgery
• Departamento de Audiología, Universidad de Ferrara
• Consorcio europeo EUROHEAR
• MRC Institut of Hearing Research
• Grupo de audición computacional y psicoacústica de la Universidad de Salamanca
• Laboratorio de Neurobiología del Sistema Visual de la Universidad de Alicante
• MRC Harwell Internacional Centre for Mouse Genetics
• Cursos de fenotipado organizados por The Jackson Laboratory.

Equipos y tecnología.

• Biopac SystemsCESVA
• Etymotic Research
• Intelligent Hearing Systems
• Interacoustics
• Tucker-Davis Technologies
• Panlab – Harvard Apparatus

Otra información de interés

• Electronic prenatal brain mouse atlas
• Hereditary Hearing Loss Homepage
• La fisiología de los sentidos
• Las ondas sonoras
• Otoacoustic emissions portal zone
• Promenade autour de la cochleé
• The endocochlear potential